✅میتوکندری بیشترین انرژی موردنیاز سلول ها را از طریق زنجیره تنفسی تولید می‌کند تا سلول‌ها پروتئین‌های خود را سنتز کنند. گروه تحقیقاتی پروفسور Tyynismaa از دانشگاه فنلاند یک مکانیزم کنترل کیفی در میتوکندری کشف کرده‌اند که برای ساخت یک زنجیره تنفسی کارآمد ضروری است.
?این گروه یک آنزیم میتوکندریایی که آمینواسیدهای صحیح را به tRNA جهت سنتز پروتئین وصل می‌کند، مورد مطالعه قرار دادند. این گروه با همکاری محققان چینی نشان دادند که این آنزیم دچار اشتباه می‌شود و می‌تواند آمینواسیدهای اشتباهی را هم به tRNA متصل کند. به این معنی که توالی آمینو اسیدی حاصل از زنجیره تنفسی نادرست خواهد شد مگراین‌که آنزیم یک مکانیسم اضافی برای تصحیح اشتباهات داشته باشد.
?دکتر Tyynismaa اظهار داشت:«ما مکانیسم خطای این آنزیم میتوکندریایی را که برای سلول‌ها حیاتی است یافتیم. حتی یک کاهش ناچیز در مکانیسم تصحیح، اثر نامطلوبی بر روی عملکرد سلول خواهد داشت. اهمیت این مکانیسم برای میتوکندری تا قبل از این شناخته نشده بود».
?انحرافات در سنتز پروتئین‌ها می تواند بیماری های ارثی گوناگونی را به دنبال داشته باشد. مشخص شده است این آنزیم که کانون توجه این تحقیق است، لنگرگاه اختلالات ناشی از ناهنجاری‌های ژنتیکی است که ممکن است یا منجر به بیماری‌های قلبی شدید در نوزادی شود و یا بیماری‌های مغزی را همراه با بلوغ زودرس ایجاد کند.
?به گفته‌ی Tyynismaa، ما در حال حاضر نمی دانیم که آیا این بیماری‌ها نتیجه‌ی توانایی ضعیف شده آنزیمی است که آمینواسیدهای صحیح را به tRNA وصل می‌کند و یا مشکل در مکانیسم تصحیح خطا است. درک بهتر مکانیسم‌های اساسی این آنزیم ممکن است به ما برای تعیین اثر ژن‌های معیوب در آینده کمک کند.
?مترجم: مژگان برات زاده
☑️عضویت در زیست فن پزشکی مولکولی
